Gastrosquise: um desafio para a cirurgia pediátrica (I)

Para uma mulher grávida, gastrosquise é sinônimo de preocupação da hora do diagnóstico até depois do nascimento. Para as equipes de cirurgia pediátrica, cada caso representa um desafio que precisa da articulação de uma equipe multiprofissional até chegar ao tratamento bem-sucedido. Assim, o Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz) desenvolveu uma estratégia clínica multidisciplinar para o atendimento de crianças com esta condição. A instituição é referência no Rio de Janeiro para o tratamento de gastrosquise e recebe cerca de 40 novos casos por ano, segundo dados do Instituto.

A gastrosquise, uma malformação da parede abdominal que acontece entre a 4ª e a 10ª semana de gestação, consiste em uma abertura no abdome do feto – geralmente do lado direito do cordão umbilical –, pela qual as alças intestinais e, em alguns casos, o estômago, ou outro órgão da cavidade abdominal se exteriorizam. Como resultado desta condição, o bebê nasce com esses órgãos para fora da barriga. Esse é, atualmente, um grande objeto de pesquisa da ciência, pois, existe um aumento significativo na prevalência de nascimentos com gastrosquise no mundo inteiro, conforme explicado pela coordenadora do Projeto de Atenção Integral à Saúde da Criança com Gastrosquise em Pré, Trans e Pós-operatório do IFF/Fiocruz, a neonatologista Maria Lúcia da Silva Augusto.

O Diagnóstico

“Naquele momento meu mundo caiu. Pensei: ‘ele vai morrer, ele não vai sobreviver; como é que ele está com órgãos para fora?’ (...) Na hora, meu coração apertou de um jeito tão forte que nem consegui dormir, passei a noite toda acordada chorando, desesperada, porque eu nunca tinha escutado falar daquilo e era a minha primeira gravidez”, lembra Marina Mendes Castro Coelho, de 19 anos, moradora da Rocinha (Rio de Janeiro) e mãe do O.C.S., que nasceu com gastrosquise no mês de agosto de 2019 no IFF/Fiocruz. Esse diagnóstico transformaria os meses seguintes da sua gravidez em momentos de angústia e de acompanhamento intensivo de uma equipe de médicos especialistas no Instituto.

Marina ficou sabendo do diagnóstico com 16 semanas de gestação, através de um ultrassom que mostrou o intestino do bebê para fora, em meio ao líquido amniótico. Segundo informado por Maria Lúcia da Silva, a ecografia gestacional e a dosagem de alfa-feto proteína são os dois exames mais utilizados para diagnosticar gastrosquise. “Através da ultrassonografia, o diagnóstico é feito a partir da 12ª semana, sendo mais comum entre a 18ª e 20ª semana. A dosagem da alfa-feto proteína no sangue materno também pode ser realizada. Nos casos de gastrosquise, estão com níveis muito elevados”, acrescenta Maria Lúcia.

Principais riscos

“Geralmente, 90% dos pacientes com gastrosquise que nascem em países desenvolvidos e recebem o cuidado adequado, sobrevivem”, diz a neonatologista e integrante dos projetos de Atenção Integral à Saúde da Criança com Gastrosquise do IFF/Fiocruz, Bianca Martins. Dados de uma pesquisa prospectiva realizada entre maio de 2016 e fevereiro de 2019 no Instituto foram de encontro com essa estatística internacional.

Porém existem fatores determinantes para o sucesso do tratamento. “As gastrosquises com alças intestinais de bom aspecto, classificadas como simples, apresentam cerca de 90% de taxa de sobrevida. Elas têm uma mortalidade e complicações menores que aqueles que nascem com severas alterações das alças intestinais como isquemia, necrose, perfuração e malformação (atresia), que são as classificadas como gastrosquise complexa”, informa Maria Lúcia da Silva, que reforça a importância do acompanhamento com Ultrassonografia Seriada (USG) nas gestações com gastrosquise, principalmente no terceiro trimestre, pois também existe um risco de morte fetal elevado neste tipo de gravidez, entre 10% e 15%. Mesmo se a gravidez for bem-sucedida, o bebê pode ter dificuldade de ganhar peso dentro do útero “e isso o obstetra vai monitorar pelo ultrassom”, complementa Bianca Martins.

Existem outras possíveis complicações na saúde do bebê com gastrosquise. “Há uma forte associação desta malformação com sofrimento fetal intraútero e prematuridade, traduzidos por pacientes com retardo do crescimento uterino (CIUR) e até morte fetal, além de recém-nascidos com baixo peso e pequenos para idade gestacional (PIG). A prematuridade e o sofrimento fetal aumentam o risco de complicações”, acrescenta Maria Lúcia da Silva.

Causas e Fatores

Segundo o médico geneticista gestor do Centro de Genética Médica e Centro de Doenças Raras do IFF/Fiocruz, Juan Llerena Junior, “não existe uma anomalia cromossômica preferencial associada à gastrosquise. Ela é uma malformação congênita esporádica, que não se restringe apenas à carga genética, mas a outros fatores ainda não bem delimitados. Tem como modelo de herança a etiologia multifatorial e se enquadra no que a medicina denomina de herança de uma doença complexa. A gastrosquise tem uma frequência estimada no Brasil que varia de 0,6 a 1,8 casos por 10.000 nascimentos na região Sudeste. A causa ainda é desconhecida, porém sabe-se ser mais prevalente em casais jovens”.

Diversos fatores de risco materno têm sido correlacionados com a gastrosquise e, com base na literatura médica vigente, Maria Lúcia da Silva os identifica: idade materna menor que 20 anos, indivíduos brancos, primeira gestação e baixo nível socioeconômico. Além desses, outros fatores são citados, como substâncias utilizadas pela mãe que podem produzir uma alteração na estrutura do feto em formação – nicotina, maconha, cocaína, ecstasy e álcool. O uso de alguns medicamentos como aspirina, acetaminofeno e vasoconstrictores como a pseudoefedrina, efedrina e fenilpropanolamina, usadas na composição de descongestionantes, também poderiam influenciar, mas atualmente o único fator de risco comprovado é a baixa idade materna. Os outros carecem de consistência científica.

Embora a causa ainda seja desconhecida e não se possa dizer que toda gastrosquise se desenvolve devido a esses fatores, a incidência desta malformação no mundo inteiro tem aumentado nas últimas décadas. “Atualmente encontra-se entre cinco e sete casos para 10.000 nascidos vivos”, aponta Maria Lúcia da Silva.

Mais informações acesse: http://www.iff.fiocruz.br/index.php/8-noticias/666-gastrosquiseii

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